A trimetilaminúria é caracterizada por um odor generalizado de peixe em decomposição resultante de um excesso de secreção de trimetilamina em urina, hálito, suor e fluidos reprodutivos. Não foram descritos sintomas físicos relacionados à trimetilaminúria. 
Os indivíduos afetados apresentam, em geral, aparência normal e saudável; porém, o desagradável odor que desprendem, frequentemente, desemboca em problemas psicossociais. Em geral, os sintomas estão presentes desde o nascimento e podem piorar durante a puberdade. Em mulheres, os sintomas são mais fortes pouco antes e durante a menstruação, depois de tomar anticoncepcionais orais e durante a menopausa. O gene FMO3 é o único gene conhecido associado a esta síndrome.